神经

浅谈吉兰-巴雷综合征的诊断与治疗

作者:佚名 来源:医脉通 日期:2017-01-11
导读

         吉兰-巴雷综合征是神经科疾病中相对常见的疾病,其发病之初主要表现为急性起病的四肢无力,病情进展迅速,严重的病例可导致死亡。人们对GBS病因认识和临床诊治经过了较长时间才得以充分发展,尤其是病因和诊断标准的明确为该病的有效治疗奠定了重要基础。

        导读:吉兰-巴雷综合征是神经科疾病中相对常见的疾病,其发病之初主要表现为急性起病的四肢无力,病情进展迅速,严重的病例可导致死亡。人们对GBS病因认识和临床诊治经过了较长时间才得以充分发展,尤其是病因和诊断标准的明确为该病的有效治疗奠定了重要基础。

        吉兰-巴雷综合征(Guillain—Barré Syndrome,GBS)是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因,以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现,伴颅神经和呼吸肌受累。GBS无明显的季节性,以青壮年和儿童多见,病情进展迅速,大多数患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护,且常遗留永久性的严重无力、感觉异常和疼痛等问题。此外,约5%的患者死于并发症,包括呼吸衰竭、肺炎和心律失常,使得GBS成为发病率和死亡率都较高医疗紧急事故。

        ➤综述:吉兰-巴雷综合征(现状篇)

一、GBS诱发因素

        目前GBS的确切病因仍不完全清楚,但多数学者认为本病是一种急性免疫性周围神经病。在宿主易感性的基础上,多种因素皆能诱发本病,其中呼吸道感染和(或)胃肠道感染为主要诱因。

        很多病毒都能诱发GBS,而在2016年寨卡病毒备受人们的关注。自20世纪50年代以来,非洲和东南亚就已报告过零星寨卡病毒病例,但2016年寨卡病毒在南美洲的肆虐引起了世界范围内的关注。已知很多神经系统并发症与寨卡病毒感染有关,而且2013~2014年在法国进行的一项病例对照研究表明,寨卡病毒感染与GBS发生相关,可能存在因果关系。此外,在其他地区进行的病例对照研究还显示,寨卡病毒相关GBS发生率较高。

        ➤诱发吉兰巴雷综合征的病原体增添新成员:寨卡病毒

        ➤寨卡病毒爆发,吉兰-巴雷综合征发病率也随之增加

二、GBS临床分型

        结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大类:脱髓鞘和轴索变性,即急性炎症性脱髓鞘多发性周围神经病和急性运动轴索型神经病。

        1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同,Hughe提出将GBS分为以下4种主要类型:

        ▶ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)

        ▶ 急性运动轴索性神经病(AMAN)

        ▶ 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)

        ▶ Miller-Fisher综合征(MFS)

        除此分类外,van der Meche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类:AIDP、AMAN、AMSAN、MFS和急性运动脱髓鞘神经病(AMDN)。

        其实目前有关GBS分型尚无统一标准,比较一致的观点是除AIDP作为GBS的经典型外,还有一些变异型,包括:

        ▶ 轴索型GBS:包括AMAN和AMSAN

        ▶ Fisher综合征

        ▶ 脑神经型GBS

        ▶ 急性感觉性多发性神经病

三、GBS发病机制

        GBS的详细发病机制尚不完全清楚,普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。大多数患者起病前数周内曾有感染诱因,分布在周围神经的神经节苷脂可以用来鉴别感染原,它们可以诱发产生抗体破坏神经组织并产生症状。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体内导致GBS。

        很多协作性研究表明,抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头,抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲,很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关GBS的一种可能的病理通路。

四、GBS的诊断和鉴别诊断

        2010年中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组等发表了中国吉兰-巴雷综合征诊治指南,对各种GBS类型的诊断标准进行详细介绍。

1.AIDP

        是GBS中最常见的类型,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

诊断标准:

        (1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。

鉴别诊断:

        如果出现以下表现,则一般不支持GBS的诊断:①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病,如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。

2.AMAN

        以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

诊断标准:

        参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。

3.AMSAN

        以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

诊断标准:

        参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

4.MFS

        以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

诊断标准:

        (1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(4)病程呈自限性。

鉴别诊断:

        需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。

        2014年由多国专家组成的GBS分类组制定并发表新的诊断和分类标准。该标准提出“经典型GBS”的概念,以描述传统意义上急性弛缓性麻痹为主要表现的病例。“GBS亚型”用以描述临床表现局限的GBS谱系疾病。

        ➤吉兰-巴雷综合征及其亚型的诊断和鉴别诊断(一)

        ➤吉兰-巴雷综合征及其亚型的诊断和鉴别诊断(二)

        ➤综述:吉兰-巴雷综合征(诊断篇)

五、GBS的治疗

        大量临床试验证明,有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预后。目前用于GBS病因治疗的方法主要为免疫治疗,治疗药物包括血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素等。

1.病因治疗

        以抑制免疫反应,清除致病因子,阻止病情发展为目标。

        (1)静脉注射人血免疫球蛋白(IVIG):已证实IVIG治疗AIDP是有效的,特别对病情进展,有出现呼吸肌麻痹可能的病例,应尽早使用。成人常用量0.4g/(kg•d)静脉点滴联用5天。

        (2)血浆置换(PE)疗法:适用于体质情况较好的成年人及大龄儿童,血浆置换量每次30~40ml/kg,3~5次为1个疗程。

        (3)皮质类固醇:曾经是治疗GBS的主要药物,近20多年来存在争议。国外的研究结论多认为激素治疗无效,但由于我国经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIg或PE治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。

2.呼吸肌麻痹的处理

        有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明显降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。

3. 辅助治疗

        注意维持患者水、电解质与酸碱平衡,常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B1、维生素B12(如甲钴胺、氰钴胺)的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。

4. 其他对症处理

        患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。

5.康复治疗

        瘫痪严重时应注意肢体功能位摆放并经常被动活动肢体,肌力开始恢复时应主动与被动活动相结合,同时可做按摩、理疗等配合治疗。

        ➤综述:吉兰-巴雷综合征(治疗篇)

        ➤临床概览:吉兰巴雷综合征诊治要点

        ➤快速小测试:吉兰巴雷综合征诊治知多少

六、预后

        病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

        参考文献:

        1.韩彤立,杨欣英.吉兰-巴雷综合征谱系疾病的诊断[J].中华实用儿科临床杂志,2016,31(12):884-886.

        2.Wakedey BR,Uncini A,Yuki N,ct a1.Guillain.Barr6 and miller fisher syndromes—new diagnostic classification[J].Nat Rev Neurol,2014,10 (9):537—544.DOI:10.1038/nmeur01.2014.138.

        3.郑国庆,王小同,王纪佐.吉兰-巴雷综合征的临床循证诊疗策略及思考[J].医学与哲学(临床决策论坛版),2007,28(2).

        4.Vail Doom PA,Ruts L,Jacobs BC. Clinical features,pathogenesis,and treatment of Guillain-Barr6 syndrome.Lancet Neurol.2008,7:939-950.

        5.Lunn MP,Willison ILl.Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2009,80:249—258.

        6.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志,2010,43(8):583-586.

        7.John A. Goodfellow and Hugh J. Willison.Guillain–Barré syndrome:a century of progress[J].Nature reviews. Neurology. 2016, 12 (12): 723-731.

分享:

相关文章

评论

我要跟帖
发表
回复 小鸭梨
发表

copyright©医学论坛网 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像 京ICP证120392号 京公网安备11010502031486号

京卫网审[2013]第0193号

互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2012-0005

//站内统计 //百度统计 //站长统计
*我要反馈: 姓    名: 邮    箱: