神经

一文详解自身免疫性脑炎的影像学表现

作者:佚名 来源:医脉通 日期:2017-02-11
导读

          要说AE的影像学表现,我们先来看一下2016年该领域国际专家在Lancet Neurology联合提出的自身免疫性脑炎的临床诊断标准,并分为3级:确诊(definite)、可能(possible)和自身抗体阴性但很可能(autoantibody-negative but probable)。在不同等级的诊断标准中,对于影像学(主要是MRI)的要求亦有不同。

关键字:  自身免疫性脑炎 

        要说AE的影像学表现,我们先来看一下2016年该领域国际专家在Lancet Neurology联合提出的自身免疫性脑炎的临床诊断标准,并分为3级:确诊(definite)、可能(possible)和自身抗体阴性但很可能(autoantibody-negative but probable)。在不同等级的诊断标准中,对于影像学(主要是MRI)的要求亦有不同。

        在确诊的标准中,对于缺少自身抗体检测或者自身抗体结果未回报的患者,头颅MRI上的病灶要求是“双侧大脑T2WI、FLAIR像显示高度局限于内侧颞叶的异常信号”,这条标准最明确,也是最严格的,这样可以排除同样累及边缘系统的其它疾病,如病毒性脑炎、胶质瘤、海马硬化等,可避免过度诊断。反之,若患者自身抗体检测结果阳性,那就不需要满足该条标准,病灶可以不累及双侧,也可以不局限于内侧颞叶,甚至可以完全正常。另外值得一提的是,在诊断标准的脚注中,在MRI正常的情况下,18F-FDG PET的异常结果可以取代MRI影像标准。在急性期,多数病灶在FDG PET上表现为局灶或弥漫性高代谢。一些研究显示随着疾病的进展,FDG PET上的高代谢信号会演变为低代谢信号。

        在可能的标准中,对于MRI上的病灶要求是“提示为自身免疫性脑炎的MRI异常”,要求不甚严格,只是在备注中增加了一句描述“局限于一侧或双侧颞叶内侧的T2或FLAIR高信号,或者累及灰质/白质的多个病灶,或者符合脱髓鞘或炎性改变”,但并无特异性。在NMDAR抗体脑炎的诊断标准中,更是直接未提及影像学的标准,影像学在自身免疫性脑炎诊断中的地位可见一斑。

表1 确诊的自身免疫性边缘叶脑炎

表2 抗体阴性但很可能的自身免疫性脑炎

表3 可能的自身免疫性脑炎

        各型AE的头颅MRI表现各有特点,抗LGI1、Caspr2、AMPAR与GAD65抗体脑炎更易累及内侧颞叶,而作为最常见的AE—抗NMDAR脑炎的头颅MRI表现更具多样性(见表4)。为了了解AE各种不同的MRI表现,故而查阅了数篇文献,将文献中不同的MRI表现罗列如下,和大家一起学习。希望能对大家临床诊断自身免疫性脑炎有所帮助。

表4 不同抗体介导的自身免疫性脑炎临床表现与影像特点

        案例1. 一名71岁男性LGI1抗体患者,以面-臂肌张力障碍发作首发症状,后出现行为异常,记忆下降。图中MRI FLAIR像可见双侧海马高信号,FDG PET可见双侧内侧颞叶与基底节高代谢。此为AE典型的影像学表现,累及双侧内侧颞叶。

图1 LGI1抗体脑炎

        案例2. 一名31岁女性NMDAR抗体脑炎患者。头颅MRI表现为双侧岛叶皮层DWI、FLAIR高信号,双侧海马T2、FLAIR轻微高信号。除外内侧颞叶,AE亦可累及岛叶皮质。

图2 NMDAR抗体脑炎

        案例3. 一名45岁女性LGI1抗体脑炎患者,2月前出现右侧面部抽搐,右上肢不自主运动,发作频繁,外院考虑癫痫,左乙拉西坦治疗后,症状无缓解反而加重。入院前2天MRI检查如图3所示,左侧小脑片状异常信号,余未见异常。入院时MRI检查(图4)可见左侧内侧颞叶异常信号,7天后有进展,在治疗后(1月和4月后)病灶较前好转。

        在入院前2天,病灶仅累及小脑皮层,仅过去2天开始出现内侧颞叶病灶,随着病情的进展,病灶更加明显,在接受有效治疗后病灶好转。这例患者病灶的演变体现了AE MRI病灶的动态变化,同样,小脑皮层也难逃AE的魔抓。

图3 LGI1抗体脑炎

(A.DWI;B.T2WI;C.FALIR;D.增强T1)

图4 LGI1抗体脑炎

(FLAIR像;A.入院时;B.7天后;C.1月后 D.4月后)

        案例4. 一名52岁男性VGKC抗体相关AE患者,进行性乏力、体重下降、记忆减退伴左侧颞叶癫痫。其MRI(图5)表现为双侧海马、杏仁核、以及双侧穹隆FLAIR高信号。这些部位均可成为AE的累及范围。

图5 VGKC抗体相关自身免疫性脑炎

        案例5. 一名72岁LGI1抗体脑炎患者,面-臂肌张力障碍发作50次/天,进展性认知功能下降,抗LGI1抗体高滴度阳性。头颅MRI未见异常,但FDG PET检查示右侧颞叶和双侧基底节高代谢。已有多个研究显示功能影像可能比结构影像更加敏感,功能影像现已在诊断标准之中占有一席之地,虽是配角,但是个潜力股。

图6 LGI1抗体脑炎

        案例6. 一名79岁女性VGKC抗体脑炎患者。FDG PET示右侧内侧颞叶广泛高代谢,对侧颞叶皮层局限相对高代谢;FLAIR像示右侧内侧颞叶相对高信号。

图7 VGKC抗体相关自身免疫性脑炎

        案例7. 一名69岁男性患者,以快速进展性痴呆入院,头颅MR可见左侧脑叶局部皮层DWI高信号(飘带征),相应ADC高值,双侧基底节正常。FDG PET检查示多处高代谢脑区。该患者临床症状与影像学表现极易诊断为sCJD。后来VGKC抗体阳性,患者在接受激素治疗后症状好转。曾有多个案例报导AE与sCJD容易相互误诊,故应重视两者的鉴别诊断。

        图8 VGKC抗体相关自身免疫性脑炎

        案例8.一名19岁女性NMDA抗体脑炎。表现为行为异常,讲话变慢,强直阵挛发作。头颅MRI示右侧颞叶外侧及前部弥漫性T2高信号,易被误诊为病毒性脑炎。病毒性脑炎与AE同样好发于颞叶,症状、脑脊液检测亦有重叠,临床上有时难以鉴别,更有案例报道患者在病毒性脑炎痊愈后罹患AE,使之成为傍地走的双兔。病毒性脑炎以病毒入侵脑实质、直接破坏组织为发病机制,因此具有大量神经元坏死、出血改变;而AE以自身抗体导致的神经元胞膜受体、突触蛋白功能改变、炎性细胞因子通路激活为发病机制,一般较少导致神经元坏死与微出血。病毒性脑炎以高热、癫痫为表现,影像学可有出血表现,脑脊液可为血性,对抗病毒治疗反应较好;AE以精神症状、不自主运动、自主神经功能紊乱为主,无明显发热,对抗病毒治疗反应不佳。

图9 NMDA抗体脑炎

图10 自身免疫性脑炎及其鉴别诊断

        看过那篇指南的人肯定还记得这张图,此图列举了各种容易误诊为自身免疫性脑炎的疾病,你们都猜对诊断了吗?上图中A是自身抗体阴性但病理证实的边缘叶脑炎,B为胶质瘤,C为典型的ADEM,D为Susac综合征的典型表现,胼胝体的雪球征,E为重叠综合征患者(NMDA抗体和MOG抗体均阳性),F为AMPA抗体脑炎,模拟CJD的飘带征。

        自身免疫性脑炎患者影像表现可以说是变幻莫测,多数累及内侧颞叶,但也可以累及额顶枕叶、岛叶、基底节、小脑、脑干等几乎所有脑部位置,影像可异常亦可正常,可单侧亦可双侧,可对称亦可非对称。目前来看,比较统一的是T2和FLAIR像上的信号异常通常表现为高信号。增强MRI扫描一般无明显强化或仅轻微强化。长期随访可见内侧颞叶萎缩。AE的影像学具有明显动态变化性,碰到正常或不典型的影像表现,需及时复查,还可以借助功能影像学辅助诊断。PET等功能影像学在AE的诊断上越来越重要,多个研究显示AE患者可见局部脑区异常代谢,以代谢增高为主,多见于双侧内侧颞叶,也可见于其它脑区;而且相比MRI检查,功能影像在疾病早期更加敏感。

        临床上需要与病毒性脑炎、胶质瘤、神经梅毒、结核、神经白塞病、血管炎、CJD等疾病相鉴别。对于临床症状符合而影像学不典型的患者,不要轻易排除AE的诊断,应尽快送检脑脊液和血自身免疫性抗体。在统一的诊断标准问世之前,AE的诊断几乎全依赖于抗体检测结果,该诊断标准稍微削弱了抗体的重要性,但抗体仍具有重要的参考价值。

        影像学检查是一把双刃剑,典型的影像学表现可提示某种疾病,有助于诊断,但不典型的影像学反而容易导致误诊,此时需要回到临床,来重新思考患者的诊断。以上为本人学习心得,如有不当之处,恳请指正。

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