神经

罕见病例:免疫系统攻击自身大脑的一位女性

作者:常炯 来源: 神经医学社区 日期:2017-03-19
导读

         免疫系统是人体的“防御卫士”,起着对抗外来病原体入侵、监督和清理人体内部环境、储存防御反应信息的作用。免疫系统的一个重要功能就是识别异己。通过这种识别,可以保护人体自身的组织细胞,同时积极清除外来物质和体内垃圾。正常情况下,人的免疫系统只对外来的有害病原体等抗原产生免疫应答(T淋巴细胞和抗体),而对自身组织抗原不会产生反应。

关键字:  免疫系统 | 大脑 

        免疫系统是人体的“防御卫士”,起着对抗外来病原体入侵、监督和清理人体内部环境、储存防御反应信息的作用。免疫系统的一个重要功能就是识别异己。通过这种识别,可以保护人体自身的组织细胞,同时积极清除外来物质和体内垃圾。正常情况下,人的免疫系统只对外来的有害病原体等抗原产生免疫应答(T淋巴细胞和抗体),而对自身组织抗原不会产生反应。

        一例罕见疾病

        但是,最近一份病历报告称,一位年轻女子出现了一次罕见的精神失调症状的“奇怪行为”,持续时间长达一周以上。经检查确诊,这是一种免疫系统攻击自身身体。

        这位27岁的美国女子患病一周后到科罗拉多州医院急诊就医。她的医生在她病历中写道,刚开始短时记忆丧失,出现焦虑,以后就出现烦躁不安、幻觉和一些自己无法控制的行为。她告诉医生,患病前一周,她身体健康,不喝酒,不吸烟,没服用过任何药物。

        病人以“精神非正常状态”急诊就诊时,医生首先进行各种医学检查,寻找可能存在的致病因素,包括神经系统疾病、创伤、精神疾病和身体其它疾病。完成各项检查之后结合分析患者症状,排除了感染、毒素或代谢障碍等的诱发可能性。

        病例记录报告称,根据女性患者年龄、性别和不自主的肌肉运动,认为她可能得了一种罕见脑炎疾病,即大脑炎症,即抗门冬氨酸(NMDA)受体脑炎。门冬氨酸(NMDA)受体或称N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate)受体,在大脑细胞中可发现。

        患者医生、病历记录作者苏珊·马太(Susan Mathai)博士说,抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性失调。在自身免疫性疾病中,免疫系统攻击自身人体。在抗NMDA受体脑炎中,免疫系统产生抗体攻击大脑中的NMDA受体。马太也是美国科罗拉多大学医学院学助理教授。他解释说,这种攻击会引起大脑炎症,并引起神经系统症状,如癫痫和肌肉运动控制丧失。

        马太说,这种病不多见,但“并非人们想象的那么少”。她指出,美国科罗拉多大学有好几个这种病例,也知道这是自身免疫性失调脑炎引起的。据报告,抗NMDA受体脑炎患者大约80%是女性。

        检查诊断和医治

        为查找疾病病因,医生通过对患者脊髓液样本检查发现,脊髓液样本含有抗体,从而可确诊为抗门冬氨酸(NMDA)受体脑炎。不过,如何引起自身免疫性失调,至今仍不完全清楚。

        科学家认为,肿瘤可能是诱发因素:一种长在妇女卵巢上的畸胎瘤(一种非癌细胞肿瘤)。这种肿瘤通常发生在有情感障碍的妇女身上 。马太说,卵巢畸胎瘤的某些蛋白质通常会触发免疫系统产生攻击NMDA受体的抗体。

        病例报告也显示,医生检查患者卵巢时,的确发现病人左侧卵巢长了这种肿瘤。最后将其移除掉了。报告称,卵巢畸胎瘤的切除是治疗自体免疫疾病的关键一步;另外,医生还必须清除掉病人血液中有问题抗体。为此,患者经历了一个为时五天的血浆去除过程以净化血液。为抑制她的免疫系统产生更多抗体,还进行了药物治疗,最终康复痊愈出院。

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