神经

这例弛缓性四肢瘫,你能准确定性定位吗?

作者:镜影 来源:医脉通 日期:2017-03-27
导读

         对于神经科医生来说,对患者的临床症状进行分析,从而推断病变位置是一项基本原则。然而,症状的定性定位偶尔也会“骗人”。本文便介绍了一例症状与疾病的定位不太相符的病例。

关键字:  弛缓性四肢瘫 

        弛缓性麻痹加肌肉萎缩通常会让人想到周围神经疾病,然而病变的定性和定位并非总是遵循着同一原则。例如,当患者一觉醒来时发现手部下垂,即使临床上要考虑桡神经麻痹,但也可能是中枢神经系统损伤导致;而吉兰巴雷综合征的暴发性病程也可能会让人误以为脑死亡。本文将介绍的患者以亚急性弛缓性四肢瘫起病,但在MRI检查后,病变定性定位却出乎意料。

        病例回顾

        51岁白种人患者,由于骨髓增生异常综合征而接受干细胞移植,移植后6周出现了单纯纯运动弛缓性四肢麻痹,并在数日内发生进展。患者在接受干细胞移植前5天的首次神经学评估中已出现一定的全身肌肉萎缩,但当时无肢体瘫痪的症状。虽然患者的认知和脑干功能,包括面部肌肉的功能均得以保留,但四肢均出现了瘫痪,只有左右小指的运动功能保留。双侧深腱反射消失,巴宾斯基征阴性。

        患者在数日内出现四肢瘫,并且深腱反射消失,有可能是吉兰巴雷综合征(GBS)。然而,患者的全身同时开始发生瘫痪,而非逐步向上发展,这在GBS中并不常见。此外,由于患者接受了环孢菌素A和霉酚酸酯的免疫抑制治疗,因此新发生的自身免疫性疾病也不太可能。考虑到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭,并在ICU接受治疗,此时怀疑患者的诊断为多发性神经病。

        然而数日之后,患者出现了急性意识混乱,因此接受了MRI检查。FLAIR像(图1A)显示局限于皮质下中央前回的对称性高信号影,相应部位DWI像(图1B)显示高信号,增强扫描未见明显强化,ADC未见明显异常(图像未给出)。由于接受移植前6天患者的MRI并未发现任何异常改变,因此本次的四肢瘫归因于新发的中枢神经系统损伤。

 

        由于ADC正常,这里不考虑卒中的可能。其他可以在DWI上表现为高信号,而ADC上无低信号的疾病还包括活动性多发性硬化病灶、脑脓肿和病毒性脑炎。从MRI上看,病灶的形态不符合多发性硬化的表现,而由于病灶没有占位效应或边缘强化,因此也不考虑细菌性脑炎或脑脓肿。

        本例患者处于免疫抑制状态,出现亚急性发展的四肢瘫和新发皮层下病变,高度提示嗜神经病毒的感染或再激活。单纯的运动性症状常提示脊髓灰质炎病毒感染,但患者接种过疫苗,该诊断也不予考虑。

        为了进一步明确诊断,患者接受了腰椎穿刺,结果显示细胞计数正常,蛋白质和白蛋白轻度升高。单纯疱疹病毒1/2型、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、肠道病毒、脊髓灰质炎病毒和细菌DNA(通用引物)的PCR结果均为阴性,而巨细胞病毒(CMV)的拷贝数高达8600/mL。

        通常认为,脑脊液PCR对CMV的敏感性较高,但也并非是100%。此外,脑脊液病毒PCR最初可能是假阴性,而在症状发作和腰椎穿刺之间的3~14天内,PCR阳性的概率增加。因此,本例患者被初步诊断为CMV脑炎,并接受了静脉内更昔洛韦治疗(5mg / kg /天,持续2周)。

        在接下来的3周内,患者的血清PCR检查结果逐渐转阴,四肢瘫症状也开始逐渐恢复,但到了第4周,患者的上肢仍为中度无力(MRC肌力分级3~4级),下肢则为重度瘫痪(1~2级)。不幸的是,在病程的进展中,患者由于肺部感染出现脓毒性多器官功能衰竭,最终死亡。

        小结

        亚急性迟缓性四肢瘫虽然常常提示周围神经疾病,但单纯的运动皮层受累也可有此种表现。在本例患者中,MRI提示患者的病变局限于双侧皮质下中央前回。因此,尽管根据症状进行定性和定位是必不可少的,但对可能的鉴别诊断留个心眼,有助于识别出一些少见但可治的疾病。

        编译自:Zeller D, Heidemeier A, Grigoleit G U, et al. Case report: subacute tetraplegia in an immunocompromised patient[J]. Bmc Neurology, 2017, 17(1):31.

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