神经

准确识别延髓梗死,谨防误诊漏诊!

作者:伊文 来源:中国神经免疫学和神经病学杂志 日期:2017-05-19
导读

         病例报告 56岁男性,以头晕3天,反应迟钝伴四肢无力1天入院。3天前于家中劈柴过程中自觉头晕,当时自觉无明显眩晕感,无恶心、呕吐,伴右侧偏身麻木,无肢体无力,就诊于当地医院,行头颅CT检查示腔隙性脑梗死。入院后给予阿司匹林肠溶片、依达拉奉、丹红等药物治疗。 治疗第2天,患者晨起醒后出现反应迟钝,无言语应答,可见睁眼反应,并出现双侧肢体瘫痪,伴饮水呛咳,全身大汗,无肢体抽搐,无二便失禁,无恶心、呕

关键字:  梗死 

病例报告

        56岁男性,以“头晕3天,反应迟钝伴四肢无力1天”入院。3天前于家中“劈柴”过程中自觉头晕,当时自觉无明显眩晕感,无恶心、呕吐,伴右侧偏身麻木,无肢体无力,就诊于当地医院,行头颅CT检查示腔隙性脑梗死。入院后给予“阿司匹林肠溶片、依达拉奉、丹红”等药物治疗。

        治疗第2天,患者晨起醒后出现反应迟钝,无言语应答,可见睁眼反应,并出现双侧肢体瘫痪,伴饮水呛咳,全身大汗,无肢体抽搐,无二便失禁,无恶心、呕吐,无发热。当地医院诊断“颅内感染”,给予“脱水、抗感染”等治疗后,病情仍进展加重,遂转院进一步诊治。

入院检查

        体温37.8℃,脉搏82次/min,呼吸18次/min,血压136/78mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清楚,精神差,中等体型,营养中等,全身可见大量出汗,甲床营养良好,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,腹平软,未见压痛及反跳痛,双下肢无水肿。

        神经系统查体:反应迟钝,构音障碍,右眼外展方向活动受限,无眼震,双侧瞳孔直径约3.0mm,直接及间接光反射灵敏,双侧鼻唇沟浅,伸舌困难,悬雍垂居中,双侧软腭上抬力弱,双侧咽反射消失,四肢肌张力低,疼痛刺激后可见右下肢轻度回缩,双侧腱反射减弱,双侧病理征(-),脑膜刺激征(-)。

        入院后急查头颅MRI+DWI:延髓急性梗死,右侧基底节区、双脑室旁多发缺血灶;MRA检查结果示:右侧大脑后动脉多发狭窄,双侧大脑中、后动脉分支稀疏(图1)。胸部CT检查示:双下肺炎性反应渗出。

图1 患者头颅MRI T1WI检查示双侧延髓下部内侧T1低信号(A,箭头所示),T2WI检查示T2高信号(B、C,箭头所示);DWI检查示双侧延髓急性梗死灶为高信号(D,箭头所示),ADC为低信号(E,箭头所示);MRA检查示椎动脉纤细(箭头所示),双侧大脑中、后动脉分支稀疏(F)

诊断:急性双侧延髓梗死

治疗过程

        给予神经保护、抑酸、抗感染、化痰、排痰、补液、扩容等治疗。患者起病后第7天,体温正常,意识清楚,皮肤无潮湿,构音障碍,右眼各方向活动均受限,左眼外展活动存在,无眼震,双侧瞳孔直径约3.0mm,直接及间接光反射灵敏,伸舌困难,悬雍垂居中,双侧软腭上抬力弱,双侧咽反射消失,四肢肌张力低,疼痛刺激后可见双下肢轻度回缩,双侧腱反射减弱,双侧病理征(+),脑膜刺激征(-)。

        应患者及家属要求,转至当地医院继续治疗,经随访,患者出院时患者意识清楚,鼻饲饮食,生命体征稳定,仍有构音障碍,四肢肌张力略增高,四肢肌力无明显变化,双侧Babinski征(+)。

讨论

        延髓较脑干其他部位血供丰富,侧支循环更好,因此延髓发生梗死的机会相对较少。1908年,Spiller通过尸体解剖最早描述延髓内侧梗死(medial medullary infarction,MMI),1914年Dejerine首次将其归纳为综合征,即延髓内侧综合征(medial medullary syndrome,MMS),因此又称Dejerine综合征。患者可表现为患侧舌肌瘫痪,对侧肢体偏瘫及深感觉障碍。

        双侧MMI综合征多以四肢瘫为首发症状,伴有严重的吞咽困难。然而本例患者病情呈进展加重,早期出现头晕、右侧偏身麻木症状,类似于大脑中动脉供血区域急性脑梗死表现,逐渐进展加重,出现双侧面瘫、吞咽困难、四肢瘫痪、植物神经受累症状,考虑为进展性卒中。文献曾有类似报道。

        本例患者因早期出现右侧偏身麻木,双侧周围性面瘫,且表现为急性进展性四肢下运动神经元性瘫痪,易误诊为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),国内曾有类似报道。

        笔者分析,本例患者早期头晕表现提示前庭神经下核受损可能,右眼外展方向活动受限,提示右侧展神经核或其纤维受损,随后四肢瘫为双侧锥体束受损的表现,患者伸舌困难、饮水发呛、吞咽困难为舌下神经核和疑核受损表现。

        MMI几乎均有不同程度肢体瘫痪,极少数MMI可有病灶对侧中枢性面瘫。而本例患者出现双侧面肌无力,考虑为双侧周围性面瘫,其机制可能与梗死灶周围水肿向上波及脑桥面神经核有关;发病初期出现全身大汗,可能原因为梗死部位水肿波及部分交感神经下行纤维束所致。

        本例患者体征早期不典型,极易造成误诊,随病情进展出现四肢瘫痪、吞咽困难,临床症状及体征逐渐趋于典型,较为罕见。虽经治疗患者生命体征平稳,但预后较差。

        MRI检查不仅可清晰显示脑干结构,对诊断MMI具有重要意义,而且还可为临床治疗方案的选择提供依据,判断预后等。延髓梗死常规MRI表现为长T1、长T2信号,T2WI显示延髓梗死更为敏感,尤其是横断位的T2加权像最明显,病灶多表现为一三角形,累及延髓的中部,而T1WI显示解剖结构较好。

        延髓病灶常常较小,早期无延髓外形和大小明显改变或仅局限肿胀。超早期梗死患者行DWI可显示病变区高信号。而行MRA检查可对颅内椎动脉的狭窄或阻塞做出明确诊断。本例患者头颅MRI表现尤为典型,呈现“Y”型异常信号,且DWI早期出现高信号,头颅MRA可见椎动脉狭窄、纤细。既往曾有文献报道因为椎动脉发育不全而导致MMI的病例。

        本例患者早期出现头晕症状时未得到足够重视,延误了早期诊断,错过了早期溶栓等干预措施的时机;另外,在诊治过程中未能完成全脑血管造影(DSA)检查,未能明确责任血管,以进一步推测病因。

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