神经

影像学表现不典型导致头痛误诊

作者:伊文 来源:内科疑难病例 日期:2017-10-18
导读

         头痛是门诊患者常见症状,病因复杂,涉及的疾病多。因此,在头痛的诊断和鉴别诊断中,除了详细询问病史,还有哪些因素对诊断有帮助? 男性,33岁,汉族。 主述:反复头痛两周。 病史:患者于两周前无明显诱因出现头痛,为胀痛,阵发加重,伴头晕、恶心、多次呕吐胃内容物,非喷射性,无畏寒、发热,无昏迷、抽搐,无记忆、语言障碍,无肢体感觉、活动障碍,无大小便失禁,体重无明显减轻。 既往史:否认肝炎、结核、糖尿病

关键字:   |  |  | 影像学 

        头痛是门诊患者常见症状,病因复杂,涉及的疾病多。因此,在头痛的诊断和鉴别诊断中,除了详细询问病史,还有哪些因素对诊断有帮助?

        男性,33岁,汉族。

        主述:反复头痛两周。

        病史:患者于两周前无明显诱因出现头痛,为胀痛,阵发加重,伴头晕、恶心、多次呕吐胃内容物,非喷射性,无畏寒、发热,无昏迷、抽搐,无记忆、语言障碍,无肢体感觉、活动障碍,无大小便失禁,体重无明显减轻。

        既往史:否认肝炎、结核、糖尿病史,否认中耳炎、鼻窦炎史,无吸烟史。

        个人史:无异常。

        家族史:无特殊。

        体格检查:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,眼球各方向运动好,视物无重影,视野粗测无异常,查眼底视乳头水肿。各颅神经未见异常。颈软,四肢肌力、肌张力、感觉、反射未见异常。病理征阴性。急诊头颅CT 平扫显示右颞顶叶大脑镰旁见一环形混杂密度肿块影,大小约31mm×43mm,边缘清楚,其内可见结节状稍高密度影。周围可见大片状不规则形低密度水肿带(图19‐1)。右侧脑室受压变形,中线结构左移。

        初步诊断:①颅内肿瘤。急诊给予甘露醇脱水、丙戊酸钠口服,同时给予补液和营养支持。患者症状缓解,头痛减轻;②颅内感染。

        初步分析:患者以头痛为主要症状,伴有呕吐,视乳头水肿,脱水治疗有效,可以明确是颅内压增高引起的头痛,结合CT 资料,颅内高压的原因以脑肿瘤的可能性最大。病变位于颞顶叶深部,该部位发生的肿瘤,首先要考虑恶性星形细胞瘤,其次是转移瘤、室管膜瘤等。颅内感染未能排除,首先要考虑脑脓肿,但患者无中耳炎、鼻窦炎病史,发病以来无寒战、发热,但不能除外隐源性脑脓肿;另外要考虑脑结核瘤,但这类患者癫痫发生率高,多有其他部位的结核病史。腰穿行脑脊液常规和生化检查可以快速筛查感染,但由于病变位于幕上,水肿明显,中线移位,禁忌行腰穿检查。即预约MRI 平扫加增强扫描,同时要积极对症治疗,包括脱水、抗癫痫药物治疗和激素治疗。激素通过降低肿瘤毛细血管通透性来减轻水肿,通常选用地塞米松,它的盐皮质激素样作用相对较低,水钠潴留发生率低,优于其他激素类药物;另外地塞米松引起感染和认知功能损害的发生率低。

        诊疗经过:就诊第三天,MRI 提示:右侧颞顶叶深部白质内见一椭圆形样肿块异常信号影,大小约48mm×31mm,肿块信号不均匀,T2 WI 及FL AI R 呈现斑片状高信号及斑点、小片状低信号,T1 WI 呈现斑片状稍低信号及斑点、条索状稍高信号,肿块外围见一稍短T2 稍短T1条状环形灶。肿块占位效应较明显,中线向左侧移位,右侧侧脑室后角受压稍变形、向外侧移位,向下压迫胼胝体右侧压部,并见胼胝体压部结构不清。肿块边界稍清,肿块周围见明显片状水肿灶信号。增强肿块不规则强化明显,周围呈环状不规则强化,内呈斑片状强化。并见坏死囊变区,未见强化。收入院进一步治疗。

        病情分析:结合临床及影像学检查结果,需要鉴别恶性星形细胞瘤和转移瘤。恶性星形细胞瘤的诊断支持点:病程短,发展迅速;有头痛、呕吐等颅内高压症状;MRI 显示的肿瘤周边强化及瘤周明显水肿,符合Ⅲ~Ⅳ级星形细胞瘤的影像学特点。不支持点:恶性星形细胞瘤的强化常常不规则,边界不清楚,少见边界清晰的类环形强化。转移瘤可以出现与本例类似的增强MRI 表现,但不支持点有:男性最常见脑转移瘤是肺癌,患者33岁,该年龄段的肺癌发病率较低,其他恶性肿瘤的发病率也不高;无体重明显减轻症状;查体未听到啰音,肝不大;MRI 显示肿瘤位于白质深部,并非转移瘤常见的白质灰质交界部位。结论:转移瘤未能排除。需行胸部照片,腹部超声,以及查血清肿瘤标记物。

        辅助检查:AFP、PSA 等阴性。胸片未见异常。

        治疗及转归:患者后行开颅手术全切除肿瘤。因术中见肿瘤周围水肿明显,关颅后随即行同侧去骨瓣减压术。术后早期复查CT 肿瘤全切除。术后第二天腰穿压力330mmH2O,予甘露醇 125ml q6h 脱水,后逐渐停药。复查MRI 与前对比肿瘤已经切除,术区局部残留,少量积血;邻近脑组织水肿,中线结构及胼胝体压部形态基本恢复正常。拆线出院。

        病理诊断:镜下:肿瘤由弥漫增生的胶质细胞和部分胞浆丰富的节细胞组成,间质血管较丰富。形态符合节细胞胶质瘤,WHOⅡ级。免疫组化:GFAP(+),Vi mentin(‐),MGMT(‐),CgA(‐),Ki‐67 约2%阳性。

        最后诊断:右侧颞顶叶节细胞胶质瘤。

        讨论:头痛是门诊患者常见症状,病因复杂,涉及的疾病多。因此,在头痛的诊断和鉴别诊断中,详细询问病史非常重要。

        当颅脑的疼痛感受器受到化学的或者物理的致疼痛刺激后,产生神经冲动,经脊髓丘脑束传至大脑皮层中央后回进行分析,产生痛觉。颅脑致痛的结构分为颅内和颅外两部分;颅内对疼痛敏感的组织结构主要是硬脑膜、血管和神经。硬脑膜疼痛觉敏感区因部位不同其对疼痛敏感的程度也不相同,如前颅凹底部的硬脑膜最敏感,其体表投影部位在眼眶周围;中颅凹底硬脑膜疼痛刺激较迟钝,体表投影部位是向眶后和颞部放射;后颅凹底部在横窦和乙状窦两侧的硬脑膜疼痛觉较敏锐,疼痛向耳后和枕部放射。颅外部分以颅外动脉、肌肉和末梢神经对疼痛最敏感,是致头痛的主要结构。不论任何原因引起颞浅动脉、耳后动脉和枕动脉的扩张、牵拉、扭曲或者搏动幅度增大,均可导致所在部位的疼痛,例如偏头痛。颞肌、项部深层的肌肉常因某种病因引起持续性收缩,使血流受阻,代谢产物堆积并且释放致痛物质引起头痛,如紧张性头痛。三叉神经、枕大神经、枕小神经和耳大神经的末梢对疼痛非常敏感,当某种病因引起以上末梢神经疼痛时,常常同时引起继发性肌肉收缩性头痛。

        按照发生的速度分为急性和慢性头痛,如突然发生头痛,同时伴有恶心、呕吐及某种程度的意识障碍,但无发烧者多见于脑血管疾病、高血压脑病和偏头痛;急性头痛发作,伴有发烧者,多见于颅内急性感染,如各种急性细菌、病毒性脑膜炎;头痛缓慢发生,并逐渐加重,同时伴有恶心、呕吐、颅内压增高者,多为颅内占位性病变;缓慢头痛,无颅内压增高者,见于肌紧张性头痛、颈椎病及各种病灶性头痛。反复发作的头痛包括:偏头痛、丛集性头痛、高血压、复发脑膜炎、头痛型癫痫等。

        按照头痛的部位来讲,一般情况下颅内病变头痛的部位与病变的位置不一定符合,但颅外疾病所致的头痛部位和病变是一致的,如眼源性、鼻源性疾病引起的头痛多在病灶附近。头痛的部位与疾病的关系仅能作为临床参考,不能作为定位诊断的肯定依据,如全头痛多见于颅内肿瘤、紧张性头痛、颅内感染和低颅压性头痛;偏头痛多为血管性头痛、耳源性头痛、鼻窦炎;枕颈部见于蛛网膜下腔出血、高血压头痛、后颅凹肿瘤等。

        头痛发生的时间对诊断也有帮助,如早晨头痛明显而且加重者,多见于颅内占位性病变,这是因为夜间颅内压增高的原因。额窦和筛窦发炎时也表现早晨头痛加重,是由鼻窦内分泌物增多引起;三叉神经痛白天明显;丛集性头痛多在夜间睡眠中发生。头痛发作的持续时间也可以帮助诊断,如三叉神经痛多持续数秒呈发作性剧痛;偏头痛多持续2~3小时,长的持续1~2天;持续性头痛多见颅内占位病变、颅内压增高和硬膜下血肿;神经官能症的头痛也是持续性的,可以成年连绵不断,其性质多是头昏、头胀或昏昏沉沉的感觉。

        头痛的轻重程度和病变的严重程度没有绝对的平行关系,主要决定于病变是否位于颅脑疼痛的敏感区,以及个体对疼痛的反应情况。剧烈的头痛见于三叉神经痛、偏头痛和脑膜刺激性头痛;颅内占位病变多为中等度的头痛;五官科有的疾病引起的头痛为轻度。

        头痛的性质变化多端,要结合患者的具体情况全面分析。比如三叉神经痛的性质类似电击样疼痛,极其痛苦,时间虽然短暂,但反复发作;血管性头痛多为跳痛或者搏动性;枕神经痛呈放射样,从后枕部向头顶部放射。

        临床上头痛伴发症状对病变的性质和部位的判断有一定的帮助,例如剧烈的恶心、呕吐为颅内压增高的症状;突然头痛发作伴有恶心、呕吐,但呕吐后头痛症状缓解,可见于偏头痛;伴有眩晕发作多见于后颅凹病变,如脑桥小脑角肿瘤、小脑肿瘤或者脓肿和椎基底动脉供血不足等;强迫头位,即某种头位或者体位可以使头痛加重,患者为了不使头痛加重而保持的一种头位姿势,多见于脑室内带蒂的肿瘤或者囊虫结节,后颅凹和高颈部病变也有此表现;视力障碍见于颈内动脉供血不足或者梗塞,但呈短暂性,偏头痛的先兆可以有视物模糊,垂体肿瘤双颞侧偏盲,嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤出现一侧视力丧失另一侧视神经乳头水肿;精神症状多见于额部肿瘤和神经梅毒。

        头痛治疗的效果有助于对疾病性质的判断,如经用脱水剂头痛缓解,可能是颅内压高;应用麦角制剂头痛缓解,可能是偏头痛;用脱敏药物治疗头痛有效,为丛集性头痛,等等。

        在采集病史和体格检查的基础上做一些必要的辅助检查,如CT、MRI、数字减影血管造影等对明确诊断有重要帮助。

        本例的影像学表现不典型是导致术前误诊的主要原因。低级别的胶质瘤通常不强化,瘤周水肿不明显。例如,弥漫性星形细胞瘤通常位于额叶,CT 表现为等密度或者低密度占位性病灶,伴轻微强化或不强化。但在MRI 上表现为T1 WI 呈不强化的低信号,T2 WI 高信号。少突神经胶质瘤在CT 上可以见钙化,其MRI 表现类似其他低级别胶质瘤,像弥漫性星形细胞瘤一样,该肿瘤通常也不强化。节细胞胶质瘤的影像学表现则没有特异性。

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