神经

多系统萎缩诊断标准中国专家共识发布

作者:伊文 来源:神经精神界 日期:2017-12-05
导读

         多系统萎缩(MSA)是一种中老年起病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。 MSA的诊断仍以病理诊断为金标准,临床尚缺乏客观的生物学标志。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别诊断,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会以国内外新近的临床研究为依据,结合我国的实际,提出并建

关键字:   | 多系统萎缩 

        多系统萎缩(MSA)是一种中老年起病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。

        MSA的诊断仍以病理诊断为"金标准",临床尚缺乏客观的生物学标志。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别诊断,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会以国内外新近的临床研究为依据,结合我国的实际,提出并建立我国的MSA诊断标准专家共识,以期提高MSA的临床诊断正确率,减少漏诊与误诊。

        本共识涵盖临床表现、辅助检查、诊断、评估量表、鉴别诊断、小结等内容,本文仅就诊断部分的内容进行阐述,感兴趣的读者可订阅中华老年医学杂志2017年第10期。

        诊断

        1

        诊断标准:

        目前MSA的诊断主要参考2008年Gilman等提出的第2版诊断标准。该诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害4种功能障碍的组合及其严重程度,将MSA分为"可能的"(possible)、"很可能的"(probable)和"确诊的"(definite)3个等级,见表1。

        表1 MSA等级的诊断标准

        诊断类型

        诊断标准

        可能的

        MSA

        散发、进展性,成年(30岁以上)起病,并具备以下特征:

        1.具有下面两项之一:

        (1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓,伴肌强直、震颤或姿势不稳);

        (2)小脑功能障碍(步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)。

        2.至少有下列1项自主神经功能不全的表现:

        (1)无其他病因可以解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍,勃起功能障碍(男性);

        (2)体位性低血压(但未达到"很可能的"MSA的诊断标准)。

        3.至少有1项下列表现:

        (1)可能的MSA-P或MSA-C:①巴宾斯基征阳性,伴腱反射活跃;②喘鸣;

        (2)可能的MSA-P:①进展迅速的帕金森症状;②对左旋多巴不敏感;③运动症状发作3年内出现姿势不稳;④小脑功能障碍;⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难;⑥MRI表现为壳核﹑小脑中脚﹑脑桥或小脑萎缩;⑦18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢;

        (3)可能的MSA-C:①帕金森症状;② MRI表现为壳核﹑小脑中脚或脑桥萎缩;③18F-FDG-PET表现为壳核﹑脑干或小脑低代谢;④SPECT或PET表现为黑质纹状体突触前多巴胺能纤维去神经改变。

        很可能的MSA

        散发、进展性,成年(30岁以上)起病,并具备以下特征:

        1.具有下面两项之一:

        (1)左旋多巴反应不良性帕金森综合征(运动迟缓,伴肌强直、震颤或姿势不稳);

        (2)小脑功能障碍(步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍)。

        2.至少有1项以下自主神经功能障碍的表现:

        (1)尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性合并勃起功能障碍);

        (2)体位性低血压(站立3 min收缩压下降≥30 mmHg和(或)舒张压下降≥15 mmHg)。

        确诊的

        MSA

        需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以α-突触核蛋白为主要成分的嗜酸性包涵体(GCIs),并伴有橄榄脑桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。

        注:MSA:多系统萎缩,FDG-PET:脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像技术,SPECT:单光子发射计算机断层成像术;1 mmHg=0.133 kPa

        2

        支持诊断的临床特征:

        (1)口面肌张力障碍;(2)不同程度的颈部前屈;(3)严重躯干前曲可伴Pisa综合征(属躯干肌张力障碍的一种类型,躯干向身体一侧强直性弯曲,伴轻度后旋,缺乏其他伴随的肌张力障碍症状;(4)手或足挛缩;(5)吸气性叹息;(6)严重的发音困难(主要表现为发音的发展速度低于相应年龄水平,发音延迟或发音错误);(7)严重的构音障碍(主要表现为咬字不清、说话含糊,声响、音调、速度、节律异常和鼻音过重等言语听觉特性的改变);(8)新发或加重的打鼾;(9)手足冰冷;(10)强哭强笑;(11)肌阵挛样姿势性或动作性震颤。

        3

        不支持诊断的临床特征:

        (1)典型的"搓丸样"静止性震颤;(2)临床上显著的周围神经病变表现;(3)发病年龄大于75岁;(4)共济失调或帕金森综合征家族史;(5)痴呆(符合美国精神障碍诊断统计手册第4版诊断标准);(6)白质损害提示为多发性硬化;(7)非药源性幻觉。

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