神经

中枢神经系统狼疮导致出现意识模糊伴活动障碍1例

作者:伊文 来源:神经病学俱乐部”微信号 日期:2018-05-12
导读

          【一般资料】 70岁女性, 【主诉】 表现为头痛,意识模糊,嗜睡及活动障碍。

关键字:  中枢神经 

        【一般资料】

        70岁女性,

        【主诉】

        表现为头痛,意识模糊,嗜睡及活动障碍。

        【既往史】

        既往有溶血性贫血病史,2年前曾出现左侧枕叶梗死。

        【体格检查】

        查体可见患者意识水平波动。无局灶性神经系统体征。脑膜刺激征阴性。

        【辅助检查】

        最初的头颅CT提示左枕叶陈旧性梗死。脑脊液提示白细胞25×10^9/L(100%淋巴细胞),蛋白升高至1.7g/L,糖3.9mmol/L。单纯带状疱疹病毒和水痘-带状疱疹病毒PCR阴性。入院后患者意识障碍加重,Glasgow昏迷量表评分7分,转至重症监护室。行头颅MRI提示广泛的皮质下水肿,累及白质传导束,深部灰质核团,脑干和小脑,伴少数局灶性微出血(图1)。

        【治疗】

        患者查ANA滴度1/1280,dsDNA滴度60,抗心磷脂IgG强阳性。结合既往溶血性贫血病史和面部蝶形红斑,考虑中枢神经系统狼疮。给予大剂量激素治疗,后一周患者症状明显改善。出院时患者认知功能恢复至基线水平,可独立行走。复查MRI提示病灶基本好转(图2)。脑脊液蛋白和细胞数恢复正常。最终诊断中枢神经系统狼疮

        【讨论】

        本例患者符合美国风湿学会提出的系统性红斑狼疮的诊断标准。其MRI表现和脑脊液特点提示炎症性病变,后通过抗ANA和抗dsDNA抗体阳性进一步确诊。本例患者影像学可见弥漫脑水肿,累及白质,深部灰质,脑干以及小脑等。尽管可见少数微出血病灶,但无明显弥散受限,这在狼疮脑病伴心磷脂抗体阳性患者中常见。尽管狼疮脑病患者的预后通常较差,但该患者在激素治疗后戏剧性好转。本例扩展了狼疮脑病的影像学表现,提示早识别,早治疗,可能有助于预后的改善。

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