神经

Neurology:见于LGI-1自身免疫性疾病的获得性局灶性神经性肌强直

作者:伊文 来源:神经科病例撷英拾粹 日期:2018-06-12
导读

          81岁女性,起初被诊断为皮质基底节变性(认知功能下降和左手特殊姿势)。随后出现低钠血症和双侧面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)。

关键字:  自身免疫性疾病 

        81岁女性,起初被诊断为皮质基底节变性(认知功能下降和左手特殊姿势)。随后出现低钠血症和双侧面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)。 神经系统查体(图A)可见持续不自主连续的左侧第3和第4指屈肌兴奋伴松弛延后。肌电图显示高频自发放电,包括左侧屈指浅肌部和旋前肌神经性肌强直和快速肌纤维颤搐(图B)。检测到LGI-1免疫球蛋白G(IgG)1,但未发现CASPR2-IgG(图C-E)。肿瘤筛查提示乳腺导管内原位癌。静脉注射免疫球蛋白后脑病和FBDS好转。脑病伴周围神经过度兴奋可貌似神经退行性疾病,鉴别诊断时应考虑到LGI-1/CASPR2自身免疫病的可能。

        (患者的神经系统查体提示受累左手持续性肌肉收缩伴松弛延后,左侧指浅屈肌肌电图可见高频自发放电)

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